• Le 3 septembre, chez un homme de 79 ans, apparaissent des violents « maux de tête ». Il consulte le remplaçant de son médecin traitant, en congés, qui lui prescrit un traitement homéopathique pour un « rhume léger » : effectivement, il « mouchait un peu ». N’étant pas satisfait, il décide de consulter un autre médecin proche de chez lui.
• Le 5 septembre, il consulte donc ce généraliste qui, dit-il « l’a bien examiné » et a porté le diagnostic de sinusite. Le généraliste confirme, dossier en main, que ce patient avait une rhinorrhée muqueuse depuis 5 jours, régressive, des céphalées diffuses et un œdème du visage depuis la veille avec un terrain fébrile à 37°8. La tension artérielle était normale. Il lui prescrit du paracétamol en attendant les résultats d’une analyse sanguine et d’un scanner des sinus.
• Le 8 septembre, le patient revoit le généraliste avec les résultats : les céphalées persistent, l’œdème facial également. La NFS montre une discrète polynucléose neutrophile (10 800 GB avec 81 % de PNN), une VS à 41/73 mm, une CRP à 56 mg/ml, pas de cytolyse hépatique. Sur le résultat figure celui du 05 mai  avec une VS alors à 20/44 mm.
• Le scanner des sinus est un peu pathologique décrivant « un épaississement muqueux des sinus frontaux, avec comblement opaque. Conclusion : épaississement muqueux des sinus frontaux, maxillaires, ethmoïdaux et sphénoïdaux avec des images rétentionnelles un peu plus prononcées dans le sinus frontal droit, mais sans aspect de sinusite bloquée. Aspect irrégulier de la lame papyracée ethmoïdale droite (probablement ancien) ». Devant cette « pansinusite » avec un bilan en pouvant être en faveur d’une infection bactérienne, il lui prescrit de l’ORELOX 1000, (2 comprimés par jour pendant 7 jours), du CELESTENE 2 mg (2 comprimés pendant 5 jours) et des pulvérisations nasales. L’amélioration est sensible au bout de 48 heures.
• Le 13 septembre, l’œdème du visage a régressé mais les céphalées persistent après une discrète amélioration temporaire. C’est le motif premier de cette nouvelle consultation. Le patient se plaint d’avoir des  troubles visuels intermittents depuis 8 jours, qu’il décrit comme « des images dédoublées », sans baisse d’acuité visuelle et sans signe local. Le MG note : « reprise des céphalées depuis hier après période d’amélioration, apyrexie, pas de vomissement, scotome central de l’œil droit intermittent depuis 8 jours, normalité de la motricité oculaire, examen neurologique normal, pas de signe méningé. Diagnostic : pansinusite aigue ». Le patient est apyrétique. L’examen général est normal. Prescription de Paracétamol.

ET VOUS QU’AURIEZ-VOUS FAIT ?

• Le généraliste décide de demander un avis à son correspondant ORL, s’entretient avec lui au téléphone et un rendez-vous en urgence a lieu  le lendemain. Il sait que, du fait de leur proximité, ce spécialiste pourra demander rapidement l’avis de son confrère ophtalmologiste.
• Le 14 septembre, l’ORL  mentionne que l’œdème de la face avait régressé, que les céphalées persistaient, la diplopie est notée. Il dit que le patient « voyait un peu double ».  L’endoscopie est normale. Comme le patient avait manipulé des bois exotiques dans son travail de menuisier le prédisposant à un cancer de l’ethmoïde, qu’existait au scanner une petite anomalie de la lame papyracée pouvant évoquer une lyse, que le tableau avait débuté dans un climat infectieux, il demande une IRM pour préciser les images. Il s’entretient téléphoniquement avec le MG et n’ayant aucune explication totalement satisfaisante pour expliquer une diplopie, il téléphone à son confrère ophtalmologiste pour obtenir un rendez-vous rapide de consultation.
• Le 15 septembre, l’ophtalmologiste, qui connait ce patient, le reçoit donc dans ce contexte de « céphalées, envoyé par l’ORL car diplopie, suspicion d’ethmoïdite ?». Il conclut que la cataracte connue s’est aggravée. L’examen complet et les tests réalisés au cabinet (test de Worth pour la vision binoculaire, mobilité oculaire, FO notamment), sont normaux. Il note dans son dossier « pas de diplopie mais simplement  diplopie en vision monoculaire droite en relation avec sa cataracte. Doit faire une IRM ». Une intervention de cataracte est programmée.

D’après le patient, « on continue sur la lancée de la sinusite » et il attend  de passer cette IRM prescrite par l’ORL.

• Le 17 septembre, il revoit le MG. Les céphalées persistent, fébricule inférieur à 38° et le patient dit avoir précisé qu’elles irradiaient au cuir chevelu. Le courrier de l’ORL n’est pas parvenu. Le RDV d’IRM est prévu le 19 septembre. Il prescrit une nouvelle analyse biologique et s’en tient au diagnostic de pansinusite.
• Le 19 septembre, il est revu par son généraliste avec le résultat d’IRM faite le matin: elle décrit «  des hypersignaux lacunaires intéressant la protubérance.  A l’étage sus tentoriel, hypersignaux d’allure vasculaire confluents… Pas d’anomalie de signal cortical. Pas de « spasticité (?)» notable au niveau des cavités sinusiennes. Au niveau ethmoïdal, opacité niveau d’une cellule ethmoïdale antérieure du côté droit ». Les céphalées persistent, la polynucléose et le syndrome inflammatoire aussi avec 11 150 GB dont 8 809 PNN, une VS à 64/99 mm et une CRP à 70 mg/ml.

ET VOUS QU’AURIEZ VOUS FAIT ?

QUEL(s) DIAGNOSTIC (s) EVOQUEZ VOUS ?

DES ELEMENTS VOUS MANQUENT ILS ?

• Le vendredi 21 septembre,  l’ORL constate que « les images s’étaient nettoyées ». Comme le patient continue à se plaindre de céphalées, que la VS avait encore augmenté, il s’entretient au téléphone avec un confrère neurologue pour ces céphalées vraies qu’aucun problème infectieux n’expliquait.
• Ce même jour, le neurologue l’examine et rédige un courrier détaillé : « ce patient présente depuis trois semaines une céphalée inhabituelle. Le scanner a montré des remaniements de l’ethmoïde et l’IRM retrouve une opacité d’une cellule ethmoïdale droite faisant plutôt évoquer un processus infectieux ancien. Il faudra cependant recontrôler ce paramètre. Leucoacariose connue. Par ailleurs, il existe un syndrome inflammatoire. La symptomatologie a débuté par une céphalée et un œdème de la face qui n’est pas constaté ce jour avec fébricule temporaire. Depuis, il présente une céphalée plutôt hémi crânienne droite irradiant parfois à l’ensemble de la tête avec une hyperesthésie du cuir chevelu plutôt bilatérale. Le patient a perdu 6 kg récemment mais dans le cadre d’un régime alimentaire et d’une reprise d’activité sportive. Pas de signe infectieux. Pas de douleurs des ceintures. L’examen neurologique (détaillé) est normal. Pas de troubles du champ visuel. Les artères temporales semblent normalement battantes, la droite étant peut-être légèrement indurée. Les charnières cervico occipitales sont sensibles à la pression. Au total la symptomatologie de céphalées prédominante sur l’hémicrâne pourrait faire évoquer une névralgie d’Arnold. Cependant, compte tenu de la diffusion de la céphalée à l’ensemble de la tête et surtout compte tenu de ce syndrome inflammatoire, sans point d’appel infectieux, il faut considérer qu’il pourrait s’agir d’une maladie de Horton et il faut proposer, dès que possible, une biopsie d’artère temporale puis immédiatement, au décours, un traitement par corticoïdes à raison de 1 mg par kilo et par jour Si la biopsie est négative, il faudra faire une enquête sur ce syndrome inflammatoire et peut être prendre l’avis d’un interniste : scanner abdomino pelvien, ECBU…. »..

ET VOUS QU’AURIEZ VOUS FAIT ?

• Le patient se présente le lundi 24 septembre au cabinet de l’ORL et un rendez-vous lui est donné pour la biopsie le mercredi 26 septembre. La biopsie est réalisée sans incident. Le résultat est récupéré le 2 octobre : l’histologie confirme une maladie de HORTON.
• Le 3 octobre,  le généraliste, prévenu par son confrère du résultat, revoit le patient en consultation : à sa grande surprise, celui-ci lui déclare que le soir de la visite avec le neurologue, soit le 22 septembre, il aurait constaté une baisse brutale de l’acuité visuelle droite qui n’a pas récupéré. Mais c’était le weekend et il a pensé que « cela allait passer ». Le MG institue immédiatement un traitement par corticoïdes (1 mg/kg) et reprend contact avec des spécialistes. La pâleur papillaire est confirmée le lendemain par un nouvel examen ophtalmologique. Une angiographie, prévue au CHU après un examen clinique, confirmera une ischémie choroïdienne mais sans part œdémateuse et le bolus éventuel de SOLUMEDROL évoqué est réfuté car l’ischémie est trop ancienne pour espérer un bénéfice.  La cécité droite est définitive.

Le patient subira ultérieurement des examens du fait d’un ralentissement idéomoteur marqué avec instabilité dans un contexte dépressif, une anxiété avec repli sur soi ancienne.

Il s’avère, lors de l’expertise deux ans plus tard, que ce patient a un ralentissement idéomoteur marqué et quelques troubles mnésiques. Il s’accroche à la lecture de l’assignation en répétant laborieusement les termes écrits par son avocat. Sa femme l’aide à garder le fil de ses idées mais ne se souvient pas précisément de la chronologie de tous les faits : elle confirme néanmoins que la baisse d’acuité visuelle aurait été antérieure au geste de biopsie mais « qu’il était un peu perdu parce qu’il avait mal à la tête, qu’il était lessivé et attendait le RDV de la biopsie ».

Le discours du patient reflète une très bonne connaissance de la sémiologie de la maladie de Horton, facilement accessible à une recherche sur internet et répétera à plusieurs reprises « d’après internet… ». Il est donc difficile de se fier totalement à sa relation chronologique des faits, entachée de certaines incohérences. D’ailleurs, après la confirmation du diagnostic, il n’aura de cesse d’obtenir un avis sur l’adjonction d’un traitement anticoagulant mentionné, à ses dires « sur internet ». La réponse de 4 spécialistes différents, interrogés aussi par le MG, sera négative.

Deux points néanmoins feront l’objet d’amples discussions :

• Le généraliste aurait cité la maladie de Horton, maladie qu’il aurait dite rare, lors d’une de ses consultations. Le généraliste confirme que c’est possible et déclare avoir palpé les artères temporales lors de sa première consultation, ce qui n’est pas noté dans son dossier mais dont il a gardé le souvenir, ce patient « nouveau » lui ayant pris un temps mémorable lors de son suivi.
• Le patient insiste beaucoup sur le fait que les maux de tête étaient déclenchés par le contact avec l’oreiller ou lors du coiffage ce qu’il aurait signalé à chaque consultation : aucun des 3 premiers médecins n’en a le souvenir, alors qu’ils disent tous que ce signe est très important pour évoquer le diagnostic. Le neurologue déclare que c’est sur son interrogation qu’il a eu cette notion, alors que le patient n’avait pas spontanément évoqué cette plainte.

Quant à la date d’apparition de sa cécité droite, s’il est tout à fait possible qu’elle remonte au 22 septembre, on ne comprend pas qu’il n’ait pas spécifiquement consulté pour ce motif, en urgence : le patient déclare en avoir parlé ensuite, dans l’intervalle avec la confirmation histologique, à l’ophtalmologiste en accompagnant son épouse pour un RDV,  à l’ORL lors de la biopsie, faits niés avec force par les médecins concernés. Cela n’aurait pas, pour autant, modifié le pronostic et fort heureusement, l’ischémie ne s’est pas bi latéralisée, éventualité toujours redoutée.

Analyse

Télécharger l'exercice

Jugement

EXPERTISE JUDICIAIRE (2014)

Longue et laborieuse, elle a  été menée avec patience et souci d’équité par les deux experts (ophtalmologiste et gériatre).

Ils concluent que « le traitement instauré par le MG (médecin généraliste) » était en adéquation avec le syndrome infectieux ORL.

L’enchaînement des consultations spécialisées a été rapide entre le 5 septembre (date de la consultation initiale) et le 21 septembre (demande de biopsie) dans ce contexte d’infection dont la partielle amélioration a motivé les consultations et les examens supplémentaires.

La pris en charge du MG a été persévérante… Le patient revu de façon très rapprochée, adressé au confrère ORL, sans délai après la confirmation radiologique, pour la prise en charge de sa sinusite après avoir eu une amélioration sur le plan local. L’IRM confirme un diagnostic compatible avec la symptomatologie présentée. De fait, il était logique d’attendre une amélioration par la thérapeutique prescrite. Ce d’autant que les signes visuels ont été très frustres (« scotome fluctuant, vision double »), masqués par la présence normale, à cet âge, de cataracte bilatérale, déjà diagnostiquée 5 ans auparavant, responsable d’une diplopie monoculaire droite, symptôme habituel.

Entre la consultation du neurologue et celle du MG après le résultat histologique, aucun nouveau symptôme visuel n’a été signalé : l’œil droit était perdu même en débutant une corticothérapie adaptée dès l’évocation du diagnostic par le neurologue et la corticothérapie n’entraine aucune amélioration visuelle après plusieurs heures de thromboses vasculaires  (efficacité sur l’amaurose transitoire que le patient dit ne pas avoir ressentie). La réponse clinique sur les céphalées demande 48 à 72 heures de corticothérapie.

Le retard avec lequel le patient signale sa perte visuelle est à intégrer dans le ralentissement idéomoteur pour lequel il est suivi.

Ce patient dit avoir présenté tous les signes de la maladie de Horton depuis le début : aucune pièce ne justifie ses dires…Le patient décrit ses troubles de façon livresque, correspondant à une étude bibliographique faite a postériori. Les patients, souffrant de tels symptômes, ne s’expriment pas d’une telle façon (« douleurs au cuir chevelu », douleurs à l’appui sur l’oreiller », « hémicrânie », diplopie »). Aucun des médecins n’a confirmé des doléances aussi précises, sa perte de vue avant le 3 octobre, ni sa description quasi sémiologique de ses plaintes fonctionnelles. Il n’est pas crédible de dire qu’aucun médecin, à qui il aurait parlé de sa cécité brutale, n’aurait pas pris en compte cette information. La cécité dont il se serait plaint lors de sa visite auprès de l’ophtalmologiste avec sa femme, n’a pas été exposée lors de la réunion d’expertise, ni même par sa femme ; ce n’est qu’à posteriori que ce patient exprime l’avoir signalée. De même, ce fait ne figure ni dans les historiques préalables ou dans l’assignation. Une corticothérapie, instituée le lundi, (48 heures après sa survenue) n’aurait eu aucune efficacité sur l’œil perdu.

Ainsi, le déroulement évolutif a abouti au diagnostic de maladie de Horton, retardé par un syndrome infectieux ORL qui a été un frein non seulement au diagnostic, mais aussi à une thérapeutique sans preuve. L’instauration du traitement a permis la conservation de « l’œil adelphe ».

Aucune faute n’est retenue par les experts vis-à-vis des 4 médecins assignés lors de cette procédure : aucun n’a failli à son obligation de moyens.

L’affaire est restée sans suite après le dépôt du rapport définitif, précédé d’un pré rapport qui a permis au patient d’exprimer ces remarques sur le pré rapport.

Commentaires (C Letouzey)

Il n’est pas habituel qu’un patient fasse l’objet d’une prise en charge aussi coordonnée par 4 médecins MG /spécialistes dans ce court laps de temps.

On ne peut que saluer la persévérance du MG et l’avis de chaque spécialiste, tous prudents et encadrant leurs suspicions diagnostiques d’avis et d’examens complémentaires.

Néanmoins, on ne peut pas s’empêcher, à postériori, de constater que certains ont eu à un moment ou à un autre l’arrière-pensée du diagnostic : le MG, fugitivement devant des céphalées inhabituelles, l’ORL devant un tableau pas complétement satisfaisant dans sa spécialité, le neurologue au final.

C’est dire que cette maladie, « piégeante » est connue et redoutée, à cet âge.

Il me semble que l’œdème facial initial, (symptôme dont j’ai retrouvé à posteriori mention dans la littérature de la maladie de Horton en tant que signe révélateur), a focalisé l’attention sur la sphère ORL, ce d’autant que les examens radiologiques (comme souvent dans les problèmes sinusiens), n’étaient pas strictement normaux et que ce patient avait eu un métier qui l’exposait au risque de cancer de l’ethmoïde. Associé à une polynucléose 1/3 des cas) et à une fébricule, il y a de quoi s’y perdre, ce d’autant que ces deux signes font partie intégrante du Horton.

Si les signes visuels, intermittents ou fluctuants, sont des symptômes hautement évocateurs et que la diplopie est citée, elle est moins évocatrice que le scotome intermittent en terme d’alerte. La cécité irréversible peut inaugurer, en apparence, le tableau clinique.

Il est certain que l’hyperesthésie du cuir chevelu est assez caractéristique et volontiers déclenchée lors de l’effleurement de la peau par le peigne ou l’oreiller ; elle est parfois associée à la claudication intermittente de la mâchoire (toujours citée, souvent présente ?) et aussi à la PPR qui, présente dans 50 % des cas (douleurs des ceintures pelviennes et myalgies), est une façon de découvrir la maladie.

Malheureusement, si la présence d’une artère temporale anormalement saillante, indurée et non sensible sous une peau tendue et œdématiée, est décrite partout, elle n’est pas si fréquente (dans mon expérience de peu de cas, jamais), mais surtout son absence n’élimine pas le diagnostic. Dans certains cas, c’est sous le masque d’une altération de l’état général, d’une fièvre trainante que se révèle la maladie, avec autant d’errances diagnostiques.

Finalement, ce qui domine c’est la persistance de céphalées récentes et persistantes dans un contexte inflammatoire chez un patient âgé : céphalées pulsatiles ou continues, temporales mais aussi irradiant en occipital…. ou moins bien définies.

Si la VS supérieure à 100 mm est très évocatrice, voire « symbolique » comme alerte, il faut se rappeler que des VS inférieures sont constatées fréquemment dans d’authentiques Horton et que son augmentation n’est pas parallèle à la gravité de la maladie.

La difficulté réside dans la précocité du diagnostic qui conditionne l’évolution.

Mais, dans certains cas, la biopsie (geste simple sous AL) est négative… les anomalies sont segmentaires ; si le bloc de biopsie (d’au moins 1 mm, vire de 2 ou 3 mm) a été épuisé et est négatif… alors comment remettre en cause ce diagnostic, une fois la corticothérapie installée : cela rend parfois prudent ! Or c’est le seul examen de certitude.

Mention sur ce cas : si, dans ce cas précis, les échanges téléphoniques ont facilité l’obtention de RDV rapides, ils ont peut-être aussi été facteur d’une déperdition d’informations, chez ce patient qui ne rapportait pas à chacun les différents éléments du « puzzle ».

Bref, c’est la vraie vie… de médecins.

Bibliographie

EXTRAITS :

« Un signe plus rare est la diplopie monoculaire : diplopie par dédoublement de l’image au niveau de l’œil atteint, ne disparaissant pas à l’occlusion de l’autre œil, contrairement à la diplopie binoculaire des paralysies oculo-motrices ».

« Les experts de l’American College of Rheumatology (A.C.R.) ont proposé en 1990 des critères de classification diagnostique de la maladie de Horton. Les critères retenus sont au nombre de 5 :

• début des symptômes après 50 ans,

• douleur nouvellement installée de l’extrémité céphalique, ou douleur de l’extrémité céphalique d’un type nouveau (pour les patients aux antécédents de céphalée),

• vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure,

• sensibilité de l’artère temporale à la palpation ou diminution du pouls temporal (non due à une artériosclérose cervicale),

• vascularite sur une biopsie artérielle caractérisée par un infiltrat à prédominance de cellules mononucléées, ou de type granulomateux (habituellement avec des cellules géantes multinucléées).

L’association de 3 des 5 critères accorde pour l’artérite temporale une sensibilité de 93,5 % et une spécificité de 91,2 % ».

les pièges diagnostiques pour la maladie de Horton - Revue revmed.ch

Les troubles visuels transitoires ...  www.em-select.com

Maladie de Horton — Wikipédia

Maladie de Horton dans le grand âge www.chups.jussieu.fr

Maladie de Horton. Pr Magy-Bertrand www.chu-besancon.fr

www.chu-besancon.fr/geriatrie/5et6mai/HORTON.pd

Professeur Christian MASSOT (2002), La maladie de Horton www-sante.ujf-grenoble.fr/

Cataracte : ce qu’il faut savoir www.univ-st-etienne.fr/saintoph/